病例学习：朗格马克斯组织细胞增多症

2021-12-13 06:31:08 来源:

近期，AJNR杂志刊登了如下一则教学活动病例。

幼儿男性，3岁，前方额头出现一囊肿。

结合上图，考虑确诊为？

A. 软视神经囊肿

B. 大脑母细胞瘤

C. 表皮样瘤

D. 歇哈根组织细胞增加症候群

解法：D. 歇哈根组织细胞增加症候群

歇哈根组织细胞增加症候群（Langerhans cell histiocytosis ，LCH)是一种歇哈根细胞高血压增生的儿童疾病。疾病全域可从某一肾脏的渐进受累至该肾脏的多肺脏损坏，也可受到影响多个肾脏。因此，该病可总称单系统疾病与多系统疾病。该病最常受累额骨和顶骨。

类似的CT表现为一致的溶骨缺陷和颅骨破口（图1、2中交叉附注），无大块硬化。增强扫描后可见软组织囊肿讯号光滑增强（图3交叉附注）。

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撰稿： neuro210