荷兰帕多瓦大学医学中会心眼科的Talib M近日在Retina发表了一项工作，他们研究了RPGR方面病变肥胖症病中会风者的环境因素和病理过程，并明确了性状和环境因素之间的关联性。
他们对74实有年长RPGR关联性病变肥胖症病中会风者的病历同步进行简介。结果他们发现，中会风有病变色素复合（RP）的病中会风者有52实有，占有70％；中会风有锥体肥胖症（COD）的有5实有，占有7％；中会风有锥形-芽孢肥胖症（CORD）的病中会风者有17实有，占有23％。中会位随访时间为11.6年，区域内为0-57.1年。病变色素复合（RP）病中会风者的症状发作的中会位年龄为5.0岁（区域内0-14岁），中会风有COD / CORD的病中会风者症状再次出现的年龄为 23.0岁（区域内0-60岁）。中会风RP和COD / CORD病中会风者在40岁时斜视率（最佳矫正视力
因此，根据最佳矫正视力生存者概率的研究数据资料，作者认为，针对RP病中会风者同步进行RPGR方面病变肥胖症的基因治疗的打压窗口比起较宽。RPGR-ORF15突变与中会风COD / CORD方面，并且在RP中会具有更严重的环境因素。同时，作者指出，高度近视是迅速最佳矫正视力攀升的风险因素。
中会文翻译来历：
Talib， M.， et al.， CLINICAL AND GENETIC CHARACTERISTICS OF MALE PATIENTS WITH RPGR-ASSOCIATED RETINAL DYSTROPHIES： A Long-Term Follow-up Study. Retina， 2018.
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