膜性白血病（membranous nephropathy, MN）是导致成年人（尤其是60岁以上的中会老年人）白血病最少见的特性，达占到白血病综合征的20%~37%。其中会，达1/3的病症最终会持续发展为终末期白血病（end-stage renal disease, ESRD）。发病百余人及病人在美国，MN的发病百余人达为1200万/每年，易发病年龄组为50-60岁，**比例达为2:1。PMN在白人中会莫过于少见，其次为亚洲人、黑人和西班牙人。在MN病症中会，有75%~80%为病变膜性白血病（PMN）,全都20%~25%为继发性膜性白血病（SMN）。PMN是一种自身促病毒性疾病，病人时，应先筛选病症确实有促PLA2R / THSD7A促病毒脂质，若为非典型，则病症为持续性PMN；若为阴性，则才可烟熏着色样品促PLA2R / THSD7A，若烟熏着色显示为非典型，则为非持续性PMN。它的针灸表现少见为白血病综合征，病变的外观上是血栓基膜出现多数钉突（嗜银着色），血栓消化道壁的内膜会下有沉积层，血栓＞3.5 g/d和高脂血症。促病毒荧光可见IgG及C3，其中会IgG1和IgG4高表达。在年龄组之比60岁的病症中会有20%在3年末可能会病人出癌症。除此以外科手术PMN，IST提案为首选传统的PMN除此以外科手术分析方法从其实的自我管理护理开始，其中会包括依靠心率、除此以外科手术高血脂症、依靠水肿、很低蛋白饮食等。直到病症促PLA2R／THsD7A促病毒脂质总体增大，尿蛋白＞3.5g/24h，有白血病综合征的并发症，经过6个年末自我管理除此以外科手术而尿蛋白都未减少时，则应考虑不遗余力除此以外科手术。除此以外科手术PMN的提案分为促病毒抑制除此以外科手术（IST）和联合行动用药。现阶段，将经6个年末的支持除此以外科手术后的病症分为3类，即很低几率（尿蛋白＜4g/天，血栓消化道小球百余人GFR比较稳定）、中会度几率（4-8g/天，GFR比较稳定）或一般而言（＞8g/天，GFR自基线降很低30%）。其中会，大多数一般而言病症建言进行IST除此以外科手术。为了让除此以外科手术提案前要必要也就是说继发性原因，指明PMN的病症病人，同时分析病症对相异除此以外科手术的几率，就此为病症为了让折中的除此以外科手术提案（图1）。图1. PMN的病人与除此以外科手术促病毒肽一般分为五类，分别为皮质阿司匹林、钙调神经元脂质肽（CNIs）、促细胞会完全免费阿司匹林、哺乳动物磺胺类红霉素靶蛋白肽（mTORi）及有机体促病毒肽。在EAU简介中会，力荐改用CNI（优先为了让他克莫司）、霉酚酸类药物、皮质激素和一种促病毒诱导剂（巴利劳单促或者促胸腺细胞会脂质）作为预防消化道移植后压抑的初始用药提案。其中会，他克莫司具有更好的效果，故在EAU简介及KDIGO简介中会均力荐为CNI一线用药。钙调神经元脂质是T细胞会活化、增殖、分化和造成了细胞会因子的重要平均速度酶。该阿司匹林可以抑制钙调神经元脂质的活性，从而阻碍T细胞会活化和细胞会因子（主要是IL-2）造成了。除应用于人工流产除此以外，CNIs也可用于非人工流产领域。在除此以外科手术病变膜性白血病时，CNIs（[CSA]、他克莫司[TAC]）可单独除此以外科手术也可与很低mgPET，可降低催化百余人、减少尿蛋白及消化道功能损失惨重，同时降很低PMN病症促PLA2R促病毒脂质总体。与细胞会毒物相比，CNIs的占到优势在于其更很低的感染及发生百余人，以及不PET时单独除此以外科手术也更好。在不良催化层面，CSA少见的不良催化与TAC相似，主要有心肌梗死、高尿酸、消化道毒性、肝毒性及等，但TAC某种程度相比较轻，该药较多见高血糖。除降很低促PLA2R促病毒脂质总体除此以外，CNIs阿司匹林能必要比较稳定躯细胞会肌动蛋白网状，从而减少蛋白质消化道小球。在化疗/除此以外科手术惨败、在此之后化疗在体内mg累积到36g，仍未不能耐受性细胞会毒物或出现骨质疏松症的PMN病症中会，常用CNIs可在12个年末内使80%的病症达到完全缓解或部分缓解。更有研究表明，TAC联合行动糖皮质激素除此以外科手术PMN，比化疗联合行动糖皮质激素更能使病症预见。KDIGO简介也指明指出，如果病变膜性白血病病症不能接受糖皮质激素和/或化疗的副作用，或存在用药禁忌，力荐CNI作为病变膜性白血病的替代除此以外科手术提案（二线用药）。针灸此番及病状那么，PMN除此以外科手术后针灸此番催化分为哪些呢？对于患儿的PMN病症很少进展，通过保守除此以外科手术，部分病症可适时缓解。尿蛋白的严重某种程度与其病状相关，大量血栓及血栓难以缓解是病状不良的这两项决定原因。同时，样品促PLA2R促病毒脂质对病症除此以外科手术至关重要，促PAR2R促病毒脂质阴性的PMN病症对促病毒抑制除此以外科手术催化极好。参考文献 1. Cattran DC, Brenchley PE. Membranous nephropathy: Integrating basic science into improved clinical management. Kidney Int 91: 566–574, 2017 2. Salant DJ, Cattran DC.: Membranous nephropathy. Chapter 20. In: Comprehensive Clinical Nephrology, 5th Ed., edited by Floege J, Johnson RJ, Feehally J., St. Louis, MI, Saunders, an imprint of Elsevier Inc., 2015, pp 239–2513. Kumar V, Ramachandran R, Kumar A, Nada R, Suri D, Gupta A, Kohli HS, Gupta KL, Jha V.: Antibodies to m-type phospholipase A2 receptor in children with idiopathic membranous nephropathy. Nephrology (Carlton) 20: 572–575, 20154. Couser, William G. Primary Membranous Nephropathy[J]. Clinical Journal of the American Society of Nephrology Cjasn, 2017, 12(6):983.5. #36. Howman A, Chapman TL, Langdon MM, Ferguson C, Adu D, Feehally J, Gaskin GJ, Jayne DR, O’Donoghue D, Boulton-Jones M, Mathieson PW.: Immunosuppression for progressive membranous nephropathy: A UK randomised controlled trial. Lancet 381: 744–751, 20137. Faul C, Donnelly M, Merscher-Gomez S, Chang YH, Franz S, Delfgaauw J, Chang JM, Choi HY, Campbell KN, Kim K, Reiser J, Mundel P.: The actin cytoskeleton of kidney podocytes is a direct target of the antiproteinuric effect of cyclosporine A. Nat Med 14: 931–938, 2008 8. van de Logt AE, Hofstra JM, Wetzels JF.: Pharmacological treatment of primary membranous nephropathy in 2016. Expert Rev Clin Pharmacol16: 1–16, 20169. Cui W , Lu X , Min X , et al. Therapy of tacrolimus combined with corticosteroids in idiopathic membranous nephropathy[J]. Brazilian Journal of Medical and Biological Research, 2017, 50(4).10. Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerulonephritis Work Group: KDIGO clinical practice guideline for glomerulonephritis. Kidney Int Suppl 2: 139–274, 2012
