性腺母细胞病变伴精原细胞病变成分一例

2021-10-12 18:55:35 来源:
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病患女,17岁,因至今仍未月经来潮急诊。临床诊断:继发性闭经,生殖腺生长发育所致会?专科检查:身极高167 cm,体重45kg。男人生殖系统生长发育:上部生殖器官生长发育Ⅱ级,紧身生长发育短时间会,指甲生长发育可,阴毛男人分布,阴毛Ⅲ级。尿道已非包块突出。肛检:外阴可扪及子宫体积达3 cm×2 cm。实验室检查:雌二醇63pmol/L,性激素4.57nmol/L,泌乳素730.79mIU/L,性激素球结合蛋白73.9nmol/L,乙酸去氢表雄酮104ug/dl。外周血线粒体分析:线粒体所致会,G带核型46,XY。超声可见子宫右旁一混合性包块,体积达3.2 cm×3.1 cm,边界乾隆年间,包块内见体积达2.1 cm×5.0 cm强光团,后方回声极化友声影(由此可知1),包块边缘及内部未探及突出血流频率。外阴MRI:子宫偏小,上部卵树梢已非。子宫右旁有约髂骨处见一实性比如说,体积达3.54 cm×2.68 cm×3.89 cm,形态较规整,与外面组织分界乾隆年间,内部频率较不规则,已非突出病变及坏死囊变区。肿块在T1WI上黄绿色等频率,T2WI上黄绿色稍微极高频率,边界乾隆年间,T2抑脂像黄绿色不规则相符的极高频率,DWI序列上黄绿色突出极高频率。进一步提极高读取俾轻微更进一步,外阴内已非肿大黏膜及其他所致会体征(由此可知2~5)。

由此可知1超声检查见子宫旁混合性回声包块,界乾隆年间,含病变;由此可知2T1WI俾子宫右旁等频率实性比如说,界乾隆年间;由此可知3T2WI黄绿色稍微极高频率;由此可知4DWI序列黄绿色突出极高频率;由此可知5MRI进一步提极高读取肿块不突出更进一步;

病患行全麻下手术,肿物大体上黄绿色黄褐色实性,有似固有肌腱及漏斗肌腱样组织连接,表面凸。术后病变(由此可知6):肿块符合生殖腺白血病,友精原细胞结节化学物质(线粒体46,XY)。

由此可知6镜下见肿结节细胞树梢被结缔组织围绕友病变(HE×100)诊断:生殖肿结节ⅠA期(生殖腺白血病,友精原细胞结节化学物质);46,XY生殖腺生长发育不全。

讨论生殖腺白血病属于罕见的生殖腺肿结节,主要由完整生殖和性索ACS包含。多发于男人性生长发育所致会病患,90%以上含有Y线粒体,病患多因继发性闭经而急诊。临床大部分平庸为男人表型,友或不友男性化平庸;也可平庸为男性表型,可有隐睾、尿道下裂和男人内生殖器等。病变上肿结节常会黄绿色实性,质硬,包膜完整,表面凸,菱形黄绿色黄褐色或棕色,有碎石感,80%病患友病变。镜检:多见类似体积不等的结节树梢和病变又叫,纤维分界乾隆年间,主要化学物质为完整生殖及性索样化学物质。常会友涂料样变、病变。MRI特征:肿块黄绿色等T1、略长T2频率特征,边界乾隆年间,频率强度不规则;肿块内因结节细胞排列密集,扩散受限,在DWI上黄绿色极高频率。结节体组织内血供常会不非常会丰富,在进一步提极高读取上更进一步不突出。散在、小又叫病变是该肿结节组织病变上常会见平庸,超声检查常会可见病变。但MRI对病变不敏感,故在各序列上肿块黄绿色现较为不规则相符的频率。结合本病继发性闭经的病史,以及线粒体所致会、生殖腺生长发育不良等所致会体征常会可术前做出诊断。生殖腺切除是本病颇受欢迎的化疗解决方案。单纯型生殖腺白血病临床平庸好,但其生殖化学物质有恶性转成潜能,达30%可进展为无性细胞结节,临床平庸仍较好。混合性临床平庸较顶多。合并其他恶性生殖化学物质如内胚窦结节、生殖性癌等转回机会增加,临床平庸亦顶多。

完整出处:

张若仙,何玉琴,江魁明.生殖腺白血病友精原细胞结节化学物质一例[J].临床放射学杂志,2019,38(02):200.

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